ABSTRACT
Realizar uma revisão de literatura sobre as mucopolissacaridoses, abordando as características sistêmicas associadas às bucais, e, assim, possibilitar um tratamento odontológico adequado e uma melhor qualidade de vida aos pacientes. Revisão de literatura: a mucopolissacaridose é uma desordem metabólica hereditária, causada por erros inatos do metabolismo que provocam deficiência das enzimas lisossômicas que degradam os glicosaminoglicanos, ocasionando acú- mulo destes no interior dos diferentes tecidos e órgãos. Esse acúmulo anormal compromete a função celular e orgânica, levando a um grande número de manifesta- ções clínicas progressivas e multissistêmicas. As manifestações orais variam de acordo com o tipo de mucopolissacaridoses e são bastante significativas. Em sua maioria, os indivíduos apresentam boca grande, lábios proeminentes, macroglossia, mordida aberta anterior, mandíbula pequena e larga, limitação da abertura bucal, hiperplasia gengival, respiração bucal, impacção dentária, hipoplasia do esmalte, diastemas com relativa microdontia, taurodontismo, hiperplasia dos folículos dentais e cistos dentígeros. O acompanhamento deve ser multidisciplinar e mantido ao longo do tempo, monitorando-se a evolução do paciente, prevendo-se qualquer complicação e corrigindo-se as disfunções que se apresentarem, bem como se avaliando a eficácia da terapia instituída. Considerações finais: são inúmeras as manifestações bucais, portanto, é necessário que o profissional conheça as mucopolissacaridoses e que acompanhe o paciente desde a infância até a fase adulta, objetivando a prevenção, a manutenção da saúde bucal, o atendimento especializado e multidisciplinar.